先天異常はどれか??【必修編】

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先天異常はどれか。

1. 尋常性白斑
2. 急性灰白髄炎
3. 重症筋無力症
4. 心房中隔欠損症

選択肢の中に聞いたことのない疾患があると

ついついそれを選んじゃいそうです。

一つでも多くの疾患を学び、

消去法でも正しい選択ができるようになると良いですね!

 

では、正解を見てみましょう!

 

4

 

4. 心房中隔欠損症
生下時(出生時)に

卵円孔が閉鎖しないことで起こる

先天性奇形(先天異常)の一種です。

卵円孔というのは、

右心房と左心房の間を隔てる

筋肉の壁のことです。

※引用元:「http://www.ncvc.go.jp/hospital/section/ppc/cardiovascular/tr05_asd.html」

卵円孔が閉鎖せず、

右心房と左心房が交通している状態が図になります。

一体どのような状態になるのでしょうか??

本来全身から帰ってきた黒い血だけが肺に流れるべきところを、

左心房に肺から帰ってきた赤い血が

もう一度肺に流れる余分な血液の流れが生じるのです。

この状態でも左心室には全身には必要なだけの血液が流れこんでおり、

右心房と右心室だけが通常の血液+余分な赤い血液を肺動脈に送り出す状態

(高肺血流)になります。

心臓が一回収縮する間に

心臓が肺と全身に送り出す血液の量の比率(肺体血流量比という)は

心臓の壁にあなが無い状態では1:1ですが、

心房中隔欠損があると肺動脈によけいに血液が流れるために、

これが2:1になったり3:1になったりするのです。

これに対応するため心臓は

右心房と右心室の部屋が大きくなり(心拡大)ます。

心拡大が起きても心臓が収縮する力が衰えなければ症状は出ませんが、

長期にわたって(2,30年の経過で)拡大が進むと、

いわゆる風船のゴムがのびきった状態となり、

ポンプの働きが不十分な状態(心不全)になるのです。

もうひとつは心臓の壁の筋肉が引き延ばされると

心臓の壁を通っている脈の信号伝達の異常を来し、

脈の乱れ(不整脈)を生じます。

また三尖弁といって

右心房と右心室の間にある

右心室の入り口の弁のつけねの部分(弁輪という)が

ゆるんで弁の合わさりが悪くなるため三尖弁逆流を来たしたり、

拡大した右心室が左心室を押さえて

左心室の入り口の弁である僧帽弁にも逆流を来すことがあります。

こういった状態になると、

動悸やめまい、ちょっとした運動で息切れしやすくなったり、

足や体のむくみ、腸の壁のむくみから食欲低下、

全身倦怠といった様々な症状を来たしてきます。

あともう一点注意すべき点は、

肺に流れる血液が多い(高肺血流)状態だと、

通常は大変低い肺動脈の血圧が上がり始め、

そうすると肺動脈の壁が固く分厚くなっていきます。

さらにそれが継続すると、

肺動脈が肺のすみずみで

細かく枝分かれしたところで肺動脈の血管が目詰まりし始めます。

そうすると残りの開存している肺動脈への血流がますます増えるため、

さらに目詰まりが進行していき

肺動脈の血圧がどんどん高くなっていきます(肺高血圧症)。

※引用元:「http://www.f.kpu-m.ac.jp/k/med2/group/rinsho/r-08.html」

治療には、心不全に対するアプローチを行います。

利尿剤やジゴキシンといった内科的治療で、

心臓への負担を軽減するのです。

 

それでは他の選択肢を見ていきましょう!

1. 尋常性白斑

尋常性白斑とは

皮膚の基底層に分布するメラノサイト(色素細胞)が

何らかの原因で減少・消失する後天性の病気です。

メラノサイトは

紫外線から皮膚を守るためにメラニン色素を産生しますが、

その減少、消失により皮膚の色が白く抜けていきます。

自己免疫疾患という説が有力ですが、詳しい原因は不明です。

 

2. 急性灰白髄炎

急性灰白髄炎は、かつて「小児麻痺」と呼ばれていた

”ポリオ”のことです。

ウイルス感染によって起こります。

ポリオについては、

こちらの記事を参照して下さい。

 

3. 重症筋無力症

重症筋無力症は

筋肉の力が弱くなる病気で、

特に同じ筋肉を何回も動かしていると

力がでなくなってくるのが特徴です。

厚生省の特定疾患(難病)に指定されています。

抗アセチルコリン受容体抗体(自己抗体)による自己免疫疾患です。

 

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